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Esclerosis Lateral Amiotrófica, papel de los agregados TDP-43

En la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) el papel de los agregados citoplasmáticos TDP-43 ha sido revisado.  El TDP-43 es una proteína que resulta de agregados fosforilados regulados por la ubiquitina de la unión con ADN/ARN. La ubiquitación es un sistema de regulación proteica a través de la proteína ubiquitina. Las TDP-43 se localizan en las neuronas motoras en la ELA, constituyendo un signo indicativo de la enfermedad. Curiosamente, tienen la capacidad de propagarse, comportándose de forma similar a un prion (partícula proteica de origen infeccioso).

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad del sistema nerviosa que daña a las neuronas del cerebro y médula espinal. Debuta entre los 50 y 60 años, siendo más frecuente entre los hombres. Es una afección neurodegenerativa que comienza con problemas en la deambulación, el habla y la escritura. Finalmente, va progresando paulatinamente, agravándose la debilidad muscular, llegando a afectar los músculos relacionados con la respiración. Habitualmente fallecen por una insuficiencia respiratoria.

En España se diagnostican unos 900 casos cada año y la prevalencia estimada alcanza los 3.000 enfermos. Es decir, tiene una prevalencia baja como consecuencia de la alta mortalidad. La expectativa de vida después del diagnóstico es de unos tres años. Apenas el 20 % sobreviven cinco años, mientras que sólo el 10% pasan de los 10 años.

Importancia de los agregados TDP-43 para el tratamiento futuro de la enfermedad

Los agregados TDP-43 en el citoplasma de las neuronas sugieren ser el desencadenante de la muerte celular. De ser así, podría ser una vía de búsqueda de terapias dirigidas al bloqueo de la formación de estos agregados. Hay que conocer mejor los mecanismos de formación de los TDP-43. Por ello, se sigue investigando en la búsqueda de nuevos tratamientos que permitan mejor o curar esta enfermedad.

José Antonio Gelpi Méndez | Director de Divulgación Médica en Cualtis

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